Урологические инфекции при рассеянном склерозе

Содержание

Е.И. Гусев, Т.Л. Демина

Эпидемиология

Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость рассеянным склерозом довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения[2]. В крупных промышленных районах и городах она выше.

Рассеянный склероз обычно возникает в возрасте около тридцати лет[3], но может встречаться и у детей[4]. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет[5]. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин[6][7] и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

Распространение рассеянного склероза зависит от географической широты. До недавнего времени было принято выделять три зоны, различающиеся по степени заболеваемости рассеянным склерозом (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Высокого риска — 30 и более случаев на 100 тыс. населения, сюда относятся регионы, расположенные севернее 30-й параллели на всех континентах;
• Среднего риска — от 5 до 29 случаев на 100 тыс. населения;
• Низкого риска — менее 5 случаев на 100 тыс. населения.

Риск развития рассеянного склероза связан не только с местом проживания, но и принадлежностью к определённой расе, этнической группе. В большей степени болезнь распространена среди людей европеоидной расы. Рассеянный склероз редко встречается в Японии, Корее, Китае: от 2 до 6 случаев на 100 тыс. населения (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

В последние годы наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом как за счёт истинного роста заболеваемости, так и за счёт повышения качества диагностики и расширения возможностей терапии. Улучшение качества жизни и медико-социальной адаптации привело к увеличению продолжительности жизни больных, что также обусловливает рост показателей распространённости рассеянного склероза, сглаживаются границы зон высокого, среднего и низкого риска, однако, «градиент широты» (распространение заболевания увеличивается с юга на север) в целом сохраняется.

По некоторым данным встречаются существенные различия эпидемиологических показателей в близко расположенных регионах или в пределах одного региона.[8]

Генетические факторы

Патоморфология

Механизмы развития болезни

Исследованиями последних лет[какими?] подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе, как уже упоминалось, связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. У больных рассеянным склерозом разных национальностей и этнических групп это генетическое своеобразие может обусловливать особенности дебюта заболевания, клинических форм типа лечения, длительности и исхода заболевания.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза. Несомненно, в развёрнутой стадии болезни аутоиммунные реакции играют ведущую роль. Однако до сих пор нет ответа на вопрос: первичны или вторичны эти реакции. Если воспаление в ткани мозга и демиелинизация являются следствием иммунологической реакции на антигены мозга, можно говорить о первичном аутоиммунном заболевании, аналогичном ревматизму, ревматоидному артриту и др.

В том случае, когда сенсибилизация иммунокомпетентных клеток к антигенам мозга происходит в результате воспаления и разрушения миелина, проникновения через повреждённый гематоэнцефалический барьер в кровь мозговых антигенов и последующего развития всего комплекса иммунопатологических реакций, говорят о вторичности аутоиммунного компонента в патогенезе рассеянного склероза.

На сегодняшний день пока нельзя считать рассеянный склероз полностью первичным аутоиммунным заболеванием. Но тем не менее, учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

Возникновение рассеянного склероза связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска. К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-a, обусловливающих генетическую несостоятельность иммунорегуляции.

Ни один взятый изолированно фактор не может иметь значение в возникновении рассеянного склероза, только определённое сочетание ряда факторов. В организме, имеющем генетически обусловленную несостоятельность регуляторных систем иммунитета, происходит активация иммунной системы одним из неспецифических провоцирующих факторов, например, вирусной инфекцией, травмой, стрессовой ситуацией.

При этом антиген-стимулированные макрофаги и активированные Т-хелперы фиксируются на клетках эндотелия гемато-энцефалического барьера (ГЭБ). Цитокины, выделяемые фиксированными клетками, экспрессируют на поверхности ГЭБ антигены основного комплекса гистосовместимости I и II класса (для представления антигена), а также молекулы клеточной адгезии.

Гемато-энцефалический барьер (ГЭБ) здоровых людей непроницаем для клеток, в том числе эритроцитов и лейкоцитов. У больных рассеянным склерозом проницаемость ГЭБ увеличивается, происходит миграция активированных Т-лимфоцитов в паренхиму мозга, повышение уровня провоспалительных цитокинов — g-интерферона, ФНО-a, ИЛ-1 и других;

В исследовании Katerina Akassoglou et al. показана роль фибриногена проникающего через ГЭБ, в запуске аутоиммунных процессов и демиелинизации. Исследование ставит под сомнение давнюю парадигму о том, что аутоиммунную реакцию в головном мозге изначально вызывают проникшие в него T-клетки, и позволяет по-новому взглянуть на механизм того, как иммунная система атакует головной мозг.

Итогом иммунопатологической реакции является очаг хронической воспалительной демиелинизации — бляшка рассеянного склероза. При рассеянном склерозе морфологические изменения могут регистрироваться не только непосредственно в очагах демиелинизации, но и в нормальном миелине на клеточно-молекулярном уровне.

В зависимости от степени зрелости и времени возникновения у одного и того же больного можно выделить несколько типов бляшек: острые (активные новые очаги демиелинизации), старые (хронические, неактивные очаги) и старые хронические очаги с признаками активации, как правило, по периферии бляшки (W. Maethews и соавт.

Располагаются очаги в любом отделе белого вещества головного и спинного мозга. Аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе направлены исключительно против белков миелина, поэтому в белом веществе головного и спинного мозга поражается миелиновая оболочка проводников нервной системы, чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе мозга, мозжечке, хиазме зрительных нервов, иногда в области гипоталамуса, подкорковых образований (О. А. Хондкариан и соавт., 1987).

При длительно текущем рассеянном склерозе и выраженном разрушении миелина может происходить вторичная дегенерация осевых цилиндров нервных волокон, в последующем — нервных клеток и олигодендроцитов. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.

В настоящее время не вызывает сомнения наличие при рассеянном склерозе процесса ремиелинизации одновременно с демиелинизацией. В первую очередь это происходит по краям активной бляшки (G. Prineas и соавт., 1993; C. Raine и E. Wu, 1993). Процесс ремиелинизации очень медленный и ещё более замедляется по мере увеличения длительности заболевания.

Степень потери нервных волокон на ранних стадиях рассеянного склероза — 10 — 20 %, может возрасти до 80 % при длительном течении заболевания (H. Lassmann и соавт., 1994). Острое развитие симптомов в начале воспалительной демиелинизации связано с отёком и нарушением проведения импульса по волокну. Эти изменения имеют обратимый характер, что, возможно, обусловливает ремиссии.

При нормальном функционировании головного и спинного мозга действует естественная защита этих органов от внешнего воздействия в виде гематоэнцефалического барьера. В результате рассеянного склероза такая защита не срабатывает, и в мозг проникают иммунные клетки крови – лимфоциты.

В больном организме они начинают атаковать собственные нервные клетки, вырабатывая антитела, которые разрушают миелиновую оболочку нервных волокон. На месте поражения образуется рубец и постепенно нервная ткань перерождается в соединительную.

Именно по такой симптоматике болезнь и получила свое название. «Склероз» переводится с латыни как «рубец».

Постепенно на месте рубцов формируются специфические бляшки, мешающие естественному процессу передачи нервных импульсов. Они имеют разные размеры и могут увеличиваться и сливаться в более крупные объединения.

Последствия рассеянного склероза таковы, что органы перестают получать команды, идущие от мозга, и начинают работать с серьезными сбоями или полностью теряют контролируемость:

• нарушается речь, моторика движений;
• теряется чувствительность кожи;
• снижается управляемость естественными процессами.

Клиника и диагностика

Если у вас неожиданно появились признаки, схожие с симптомами рассеянного склероза, обратитесь к неврологу. Будьте готовы к тому, что поиск возможной причины может занять время. Диагностика рассеянного склероза усложняется отсутствием одного определенного лабораторного анализа, который мог бы подтвердить заболевание. Симптомы, схожие с рассеянным склерозом, есть и у ряда других расстройств, поэтому неврологу может потребоваться исключить сначала их.

Также постановка диагноза может быть невозможна, если у вас был всего один «приступ» симптомов, похожих на рассеянный склероз. Как правило, диагноз можно с уверенностью поставить как минимум при двух отдельных доказанных приступах. Поэтому врач большое внимание уделяет беседе, в ходе которой нужно рассказать о всех нарушениях здоровья за последнее время, тревожных признаках и симптомах.

После беседы невролог проведет неврологический осмотр. Врач проследит за движениями ваших глаз, координацией рук и ног, проверит чувство равновесия, речь, рефлексы. Для подтверждения или исключения диагноза врач назначит дополнительные исследования.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — основной метод, который позволяет выявить повреждения миелина или участки рубцевания в центральной нервной системе. По результатам МРТ можно подтвердить диагноз в девяти случаях из десяти. Эта процедура безболезненна и обычно длится 10–30 минут. Типичный аппарат для МРТ представляет собой большую трубу.

Метод вызванных потенциалов — это исследование, при котором вам на голову крепятся маленькие электроды. Они измеряют реакцию мозга на увиденное и услышанное. Эта процедура безболезненна и показывает, насколько быстро ваш мозг реагирует на полученные сообщения.

Люмбальная пункция (спинномозговая или поясничная пункция) обычно нужна только в тех случаях, если другие исследования не дали однозначного ответа. В ходе манипуляции берется образец вашей спинномозговой жидкости (которая окружает головной и спинной мозг) с помощью иглы, которая вводится в область позвоночника.

Анализы крови обычно проводятся для того, чтобы исключить другие причины симптомов, например, авитаминоз (нехватку витаминов). Также может потребоваться анализ на антитела, например, для того, чтобы исключить очень похожее на рассеянный склероз заболевание, которое называется оптикомиелит.

Во время обследования невролог должен определить тип заболевания, однако зачастую этого не удается сделать сразу, так как симптомы рассеянного склероза сильно различаются и появляются непредсказуемо.

Считается, что рассеянный склероз можно считать рецидивирующе-ремиттирующим, если:

• были два обострения симптомов с промежутком времени более 30 дней между ними;
• было одно обострение, и через три месяца на МРТ видны новые очаги повреждения или рубцевания миелина.

Диагностика вторично-прогрессирующего рассеянного склероза возможна в следующих случаях:

• в прошлом бывали обострения симптомов;
• в последние полгода вы постепенно теряете трудоспособность, вне зависимости от наличия или отсутствия обострений.

Рассеянный склероз никогда не начинается со стадии вторично-прогрессирующего, однако иногда он может диагностироваться сразу на этой стадии, если в прошлом у человека были необъясненные характерные симптомы.

У вас может быть первично-прогрессирующий рассеянный склероз, если в прошлом не случалось обострения симптомов и:

• в течение последнего года вы постепенно теряете трудоспособность;
• на МРТ видны очаги повреждения или рубцевания миелина;
• люмбальная пункция показала наличие антител в спинномозговой жидкости.

В редких случаях обострения случаются и у людей с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Это еще более усложняет определение типа заболевания.

Клинико-патоморфологические варианты

• Диффузный миелинокластический склероз Шильдера
• Болезнь Марбурга — стремительно развивающееся демиелинизирующее заболевание головного мозга, предположительно, является очень тяжелым течением рассеянного склероза. Часто со смертельным исходом в течение нескольких месяцев.
• Миелокортикальный рассеянный склероз — способствует потере нейронов, не атакуя миелин[24][25].

Ранее считались вариантами течения Рассеянного склероза, но в настоящее время являющиеся самостоятельными заболеваниями:

• Концентрический склероз Бало
• Острый рассеянный энцефаломиелит — почти всегда однофазное демиелинизирующее заболевание, которое иногда может являться манифестацией рассеянного склероза.
• Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующее заболевание, при котором поражается зрительный нерв и спинной мозг, и очень редко появляются очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга. Вызвано аутоиммунной агрессией к аквапорину-4.

• Концентрический склероз Бало
• Острый рассеянный энцефаломиелит — почти всегда однофазное демиелинизирующее заболевание, которое иногда может являться манифестацией рассеянного склероза.
• Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующее заболевание, при котором поражается зрительный нерв и спинной мозг, и очень редко появляются очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга. Вызвано аутоиммунной агрессией к аквапорину-4.

Фармакотерапия

Существуют и другие схемы лечения рассеянного склероза КС.

Клинические проявления

Существует мнение,[источник не указан 1186 дней] что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент поражённых волокон приближается к 40-50 %, появляются очаговые неврологические симптомы.

Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Для оценки неврологических проявлений чаще всего используется шкала состояния функциональных систем (FSS — Functional System Score) и расширенная шкала оценки инвалидизации (EDSS — Expanded Disability Status Scale) по J.Kurtzke.

[26] Шкала FSS подразумевает оценку в баллах от 0 до 6 по степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга, а шкала EDSS оценивает общую степень инвалидности в баллах от 0 до 10. Эта шкала используется в случаях, когда необходима качественная оценка неврологических расстройств (при проведении клинических испытаний лекарственных средств и при наблюдении за пациентом в динамике).

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.

Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга — к появлению бульбарных симптомов. У 50-70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без чёткой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.

Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях — недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. По данным H.Livins и соавторов (1976), изменения в сексуальной жизни происходят у 91 % больных рассеянным склерозом мужчин и 72 % женщин.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие[27]. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций.

Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причём она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе.

При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза.

К таким синдромам относят синдром клинического расщепления, описанный Д. А. Марковым и А. Л. Леонович. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2 — 3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км.

Синдром «клинической диссоциации» или «непостоянства клинических симптомов», например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Известен «симптом горячей ванны» или феномен Утхоффа — временное усиление симптомов рассеянного склероза после приема горячей ванны, при высокой температуре окружающей среды или при лихорадке, связанной с любыми другими причинами.

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.

1. Ремиттирующий-рецидивирующий — самый частый

• Периоды обострения сменяются периодами полного восстановления или частичного улучшения
• Нет нарастания симптомов (то есть прогрессирования) между обострениями

2. Вторично-прогрессирующий

• Ремиттирующе-рецидивирующее течение болезни часто сменяется вторичным прогрессированием
• Болезнь прогрессирует с обострениями или без них

3. Первично-прогрессирующий

• Прогрессирование с самого начала болезни
• Изредка возможны периоды небольшого улучшения

4. Прогрессирующий с обострениями — самый редкий

• Прогрессирование в начале болезни
• Развитие явных обострений на фоне медленного прогрессирования

В Российской неврологии принято также выделять следующие клинические формы заболевания: цереброспинальную, спинальную мозжечковую, стволовую, оптическую. Эта классификация основана на преобладании поражения одного из отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны.

Существует мнение,[источник не указан 1191 день] что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент поражённых волокон приближается к 40-50 %, появляются очаговые неврологические симптомы.

Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Для оценки неврологических проявлений чаще всего используется шкала состояния функциональных систем (FSS — Functional System Score) и расширенная шкала оценки инвалидизации (EDSS — Expanded Disability Status Scale) по J.Kurtzke.

[26] Шкала FSS подразумевает оценку в баллах от 0 до 6 по степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга, а шкала EDSS оценивает общую степень инвалидности в баллах от 0 до 10. Эта шкала используется в случаях, когда необходима качественная оценка неврологических расстройств (при проведении клинических испытаний лекарственных средств и при наблюдении за пациентом в динамике).

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.

Симптоматическое лечение

— частые позывы (более 8 раз в сутки);

— императивные позывы;

— неспособность вовремя добраться до туалета после позыва;

— большое количество мочи при каждом эпизоде недержания.

Диагностические критерии

Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические критерии достоверного рассеянного склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся:[источник не указан 1186 дней]

1. Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.
2. На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны быть выявлены признаки по крайней мере двух раздельно расположенных очагов.
3. Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимущественном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, то есть проводников.
4. Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:
   1. должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделённых периодом не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.
   2. должно быть медленное, постепенное прогрессирование процесса на протяжении по крайней мере 6 мес.
5. Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.
6. Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более адекватно объяснены другим патологическим процессом (это заключение может сделать только врач, компетентный в клинической неврологии).

При «вероятном» или «возможном» рассеянном склерозе, а эти термины были введены (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) для диагностики клинически сложных, вызывающих сомнение случаев, необходимо детальное обследование больного с привлечением дополнительных методов диагностики, с помощью которых возможно выявление субклинического поражения проводников нервной системы.

К сожалению, каких-либо специфичных для рассеянного склероза лабораторных тестов в настоящее время пока не существует. На сегодняшний день наиболее информативными дополнительными методами исследования при диагностике рассеянного склероза принято считать магнито-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.

Диагностические критерии Макдональда, пересмотренные в 2010 годуКлиническая картинаНеобходимые дополнительные данныеДва или более обострений, клинические проявления двух и более очаговНе требуется никаких дополнительных данных (если проводится МРТ, данные не должны исключать рассеянный склероз)Два и более обострений, объективные данные о наличии 1 очага«Диссеминация в месте», доказанная с помощью критериев:

Один или более Т2 очаг при МРТ в двух из 4 областей, типично поражающихся при рассеянном склерозе: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально, в спинном мозге

или

Ожидание второго обострения, вовлекающего другую область ЦНС

Одно обострение и объективные признаки 2 и более очагов«Диссеминация во времени», доказанная с помощью критериев:

Одновременное наличие на МРТ бессимптомных очагов усиления контрастом гадолинием и неконтрастируемых очагов в любое время,

или

Появление новых Т2 и/или контрастируемых гадолинием очагов на повторных МРТ, независимо от периода заболевания, в который была сделана первая МРТ,

или

Ожидание повторного обострения

Одно обострение, клинические данные о наличии 1 очага (моносимптомное проявление, клинически изолированный синдром)Подтверждение «Диссеминации в месте» и «Диссеминации во времени»

Для подтверждения «Диссеминации в месте»:

Один или более Т2 очаг при МРТ в двух их 4 областей, типично поражающихся при рассеянном склерозе: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально, в спинном мозге

или

Ожидание второго обострения, вовлекающего другую область ЦНС

Для подтверждения «Диссеминации во времени»:

Одновременное наличие бессимптомных очагов усиления контрастом гадолинием и неконтрастируемых очагов в любое время,

или

Появление новых Т2 и/или контрастируемых гадолинием очагов на повторных МРТ, независимо от того, была ли сделана первая МРТ во время обострения или ремиссии

или

Ожидание второго обострения

Постепенное прогрессирование неврологических симптомов, подозрительных на рассеянный склероз (Первично-прогрессирующий тип)Прогрессирование болезни в течение 1 года (ретроспективно или проспективно) и наличие 2 из 3 следующих критериев:

1. Доказательство «Диссеминации в пространстве» в головном мозге, то есть обнаружение одного или более Т2 очагов при МРТ головного мозга в типичных для РС регионах (перивентрикулярно, юкстакортикально или инфратенториально)

2.Доказательство «Диссеминации в пространстве» в спинном мозге, то есть обнаружение двух или более Т2 очагов при МРТ спинного мозга

3. Положительные данные анализа ЦСЖ (обнаружение олигоклональных полос иммуноглобулинов G при изоэлектрическом фокусировании и/или повышенный индекс IgG)

• Клинически изолированный синдром
• Радиологически изолированный синдром

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод диагностики, основанный на том, что из-за особенностей белково-липидного строения мембран миелина вода располагается в определённом порядке между слоями миелиновой оболочки. Этот порядок нарушается при демиелинизации, когда высвобождается часть воды. А так как вода имеет более длительное время релаксации в магнитном поле, участки демиелинизации выявляются как участки пониженной плотности в режиме Т1 и как участки повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях.

Метод МРТ постоянно совершенствуется: вводятся варианты математического подсчета количества, объёма, общей площади очагов. Одним из последних достижений является применение парамагнитного контраста (омнескан, магневист, другие препараты на основе гадолиния — Gd-DTPA), усиливающего сигнал от зоны воспаления и отёка на Т1-взвешенных изображениях.

Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага (D. Katz и соавт., 1993). Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.

• Критерии Фазекас (F.Fazekas и соавт., 1988): для рассеянного склероза характерно не менее трёх областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и по крайней мере один — супратенториально; размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре.
• Критерии Пати (D.Paty и соавт., 1988): должно быть не менее четырёх очагов гиперинтенсивности на Т2-изображениях, размерами более 3 мм, или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно.

А. Диссеминация в месте подтверждается наличием ≥ 1 T2-очага как минимум в 2 из 4 отделах мозга (при этом не требуется наличия очагов, накапливающих парамагнитный контраст):

• Перивентрикулярно (вблизи желудочков головного мозга)

• Юкстакортикально (вблизи коры головного мозга)

• Инфратенториально (в мозговых структурах, расположенных под наметом мозжечка)

• Спинном мозге (если у пациента имеются симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга, эти очаги исключаются из подсчета)

Б. Диссеминация во времени подтверждается:

• При появлении новых Т2-очагов и/или очагов, накапливающих парамагнитный контраст на повторных томограммах в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда предыдущие/исходные томограммы были сделаны

• Одновременно выявляются накапливающие и ненакапливающие парамагнитный контраст очаги на томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны.

Вызванные потенциалы (ВП) являются методом, характеризующим степень сохранности некоторых проводящих путей. Кривая слуховых вызванных потенциалов характеризует проведение импульса от слухового нерва до коры головного мозга; соматосенсорные ВП — проведение импульса от стимулированного периферического нерва (например, срединного или малоберцового) до коры;

зрительные ВП — проведение импульса по зрительным проводникам от сетчатки до затылочной доли. С помощью специального прибора регистрируются кривые ВП. Оцениваются пики и интервалы между пиками кривых. Наиболее информативно исследование всех трех видов ВП. При этом можно зарегистрировать субклинические нарушения проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге.

Однако можно выбрать и одну из трех модальностей ВП. Например, если у больного клинически выявляются симптомы поражения всего лишь одного или двух проводников нервной системы, а при МРТ — менее трёх очагов гиперинтенсивности, необходимо добавить к обследованию больного одной или двух модальностей ВП, для объективизации нарушения проведения импульса в той системе, которая в настоящее время клинически никак себя не проявляет.

Для более детального ознакомления с методом исследования ВП можно обратиться к специальным монографиям (К. Я. Оглезнев и соавт., 1982; Е. А. Корнеева и соавт., 1990; А. П. Зенков, М. А. Ронкин, 1990, 1991).